सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा: इस दुर्लभ कैंसर के बारे में आपको क्या जानने की आवश्यकता है।

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा सभी वयस्क ट्यूमर के <1% और बच्चों में ट्यूमर का 15% भाग बनाते हैं। सारकोमा विभिन्न जटिल ट्यूमर का समूह होता है जो शरीर के किसी भी हिस्से में हो सकते हैं, और इनको डायग्नोज़ (diagnose) करना एक चुनौतीपूर्ण कार्य होता है।  सारकोमा आपके शरीर के अन्य भागों में आसानी से फैल सकता है, और इसके साथ यह आपके शरीर में उपस्थित ऊतकों या हड्डियों को आक्रामक रूप से नष्ट कर सकते हैं।  सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा का उपचार विभिन्न कारक जैसे इसके प्रकार, अवस्था, आकार और अन्य कारकों पर निर्भर करता है, साथ ही यह भी कि आपका शरीर कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी के लिए अनुकूल है या नहीं भी उपचार को प्रभावित करते हैं।

आइए इस बीमारी के बारे में और विस्तृत जानकारी प्राप्त करें।

मृदूतक (सॉफ्ट टिश्यू) क्या होते हैं और सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा क्या है?

मृदूतक मांसपेशियों, टेंडन, लिगामेंट, वसा, रक्त वाहिकाएं और अन्य ऊतकों से निर्मित होता है। वे हमारे शरीर की अन्य संरचनाओं को सहारा देते हुए अंगों को जोड़ते और घेरते हैं।  इन मृदूतक में बने ट्यूमर बिनाइन (नोन-कैंसर) या मैलीग्नेंट (कैन्सर) हो सकते हैं।  सारकोमा कैंसर का एक प्रकार है जो ऊतकों को प्रभावित करता है और शरीर में कहीं भी बन सकता है। हालांकि, आमतौर पर यह सिर, हाथ, गर्दन, पेट और पैरों में शुरू होते हैं।

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा कितने प्रकार के होते हैं?

सारकोमा 30 से अधिक प्रकार के होते हैं, फिर भी सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा को प्रभावित ऊतक के आधार पर मोटे तौर पर निम्न प्रकार में वर्गीकृत किया जाता है:

• मांसपेशियाँ 
• रेशेदार (fibrous) टिश्यू 
• परिधीय (peripheral) तंत्रिका ऊतक
• संयुक्त (joint) ऊतक
• रक्त और लसीका (lymph) वाहिकाएँ

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के सबसे आम पहचाने जाने वाले प्रकार में अनडिफरेंटशिएटेड प्लेमॉर्फिक सारकोमा (यूपीएस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी), लिपोसारकोमा, लेयोमायोसारकोमा, इविंग्स सारकोमा और सिनोवियल सारकोमा शामिल हैं। हालाँकि, भारत में अभी तक इसके दो प्रकार इविंग सारकोमा और सिनोवियल सारकोमा के मामलें ज़्यादा मिले हैं।  

इविंग सारकोमा क्या है?

इविंग सारकोमा एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है। यह हड्डी या मृदूतक का ट्यूमर होता है। यह शरीर के सामान्य क्षेत्रों जैसे पेल्विस, फीमर, ह्यूमरस, पसलियों और कॉलरबोन में होता है। इसके मुख्य लक्षणों में पैरों और बांहों में गांठ शामिल हैं, जो हफ्तों या महीनों में बढ़ी होती हैं। 

इविंग सारकोमा किशोरों और युवा वयस्कों में होने वाले कैंसर में से एक है और इसमें पुरुष/महिला का अनुपात 1:6 होता है। इसकी जटिल प्रकृति होने के कारण, अक्सर इसका निदान करना मुश्किल हो सकता है।

सिनोवियल सारकोमा क्या है?

सिनोवियल सारकोमा एक दुर्लभ कैंसर होता है। आमतौर पर यह जांघों, घुटनों, पैरों या अग्र-भुजाओं में दिखायी देता है। अधिकतर एक गांठ या कुछ संबंधित दर्द की शिकायत के बाद इसका निदान किया जाता है।

सिनोवियल सारकोमा में पुरुष से महिला का अनुपात 1.2:1 दर्ज हुआ है। सिनोवियल सारकोमा होने के कई जोखिम कारक हो सकते हैं, परंतु ज़्यादातर कैंसर जेनेटिक्स या पारिवारिक विरासत में मिली स्थितियों में से एक है। 

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के जोखिम कारक क्या हैं?

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा होने के सटीक कारण जानने के लिए अभी भी शोध चल रहे हैं। हालाँकि, इससे संबंधित कुछ जोखिम कारकों की पहचान की जा चुकी है। इन कारणों में से अधिकतर जीन उत्परिवर्तन के कारण हुई इन्हेरिटेड स्थितियाँ हैं जो मृदूतक की कोशिकाओं में जीन को प्रभावित करती हैं।

चिकित्सा अनुसंधान ने निम्न सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के जोखिम कारकों को मुख्य बताया है:

• अन्य कैंसर के उपचार के दौरान उपयोग में आयी विकिरणों (radiation) से: स्तन कैंसर या स्तन लिंफोमा के उपचार के दौरान रोगियों में सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा विकसित हो सकता है। हालाँकि, यह सभी सारकोमा में से केवल 5% भाग ही गठन करता है। रेडिएशन के संपर्क और सारकोमा के पता लगने के बीच का समय लगभग 10 वर्ष है।
• फ़ैमिली कैंसर सिंड्रोम: इस प्रकार का विकार जीन म्युटेशन के कारण उत्पन्न होता है। आमतौर पर यह लोगों में जन्म से ही होता है और यह सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के होने की संभावना को बढ़ा सकता है। नीचे कुछ मुख्य प्रकार के फ़ैमिली कैंसर सिंड्रोम है जो सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा होने का कारण बन सकते हैं:

• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस: इसे वॉन रेक्लिंगहॉसन रोग भी कहते है। यह त्वचा के नीचे उपस्थित नर्व में बनता है। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस वाले 5% लोगों में सारकोमा विकसित होने की संभावना होती है।
• गार्डनर सिंड्रोम: इस सिंड्रोम में कोलन और आंत में बहुत सारे पॉलीप्स बनते हैं। यह कोलन कैंसर के खतरे को भी बढ़ाता है, और कोलन के अलावा अन्य अंगों में भी समस्या पैदा कर सकता है।
• ली-फ्रामेनी सिंड्रोम: इस स्थिति में विभिन्न अंगों जैसे स्तन, मस्तिष्क या रक्त के कैंसर के विकास की संभावना अधिक होती है। इस सिंड्रोम वाले लोग रेडिएशन के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं, और इलाज के दौरान इनके शरीर के एक नए हिस्से में सारकोमा विकसित होने की संभावना बहुत ज़्यादा होती है।
• रेटिनोब्लास्टोमा: बच्चों में होने वाले सामान्य कैंसर में एक प्रकार का नेत्र कैंसर।
• वर्नर सिंड्रोम: इस परिस्थिति में, बच्चों में वृद्ध उम्र से संबंधित चिकित्सा स्थितियां शुरू होती हैं जैसे मोतियाबिंद, त्वचा में परिवर्तन, और आर्टीरियोस्क्लेरोसिस (रुकी धमनियाँ)। इसके साथ-साथ इन बच्चों में सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा विकसित होने का खतरा भी अधिक होता है।

• कैंसर-कारक रसायनों, मुख्यतः विनाइल क्लोराइड के संपर्क में आने से आपमें सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। अन्य रसायन जैसे पॉलीसाइक्लिक हाइड्रोकार्बन, एस्बेस्टस और डाइऑक्सिन के संपर्क में आने से भी सारकोमा विकसित होने का जोखिम बढ़ सकता है।
• लिम्फ सिस्टम के क्षतिग्रस्त होने पर: रेडिएशन थेरेपी के दौरान लिम्फ नोड्स के क्षतिग्रस्त होने के कारण लिम्फ (स्पष्ट तरल पदार्थ जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएँ होती हैं) इकट्ठा होने लग जाता है, जिससे नोड्स में सूजन आ सकती है और इसे लिम्फेडेमा के रूप में भी जाना जाता है।

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के क्या लक्षण हैं?

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा की जटिल प्रकृति के कारण इसमें कोई प्रारंभिक संकेत या लक्षण नहीं दिखायी देते हैं। हालाँकि, फिर भी आपको नीचे दिये गये लक्षणों पर नज़र रखनी चाहिए:

• एक नई गांठ जो लगातार आकार में बढ़ रही है
• पेट में पुराना, डिजेनेरेटिव दर्द
• उल्टी या मल में खून आना
• काला, चिपचिपा मल (पेट में आंतरिक रक्तस्राव के कारण) आना 

हालांकि, यह जरूरी नहीं कि शरीर में उपस्थित हर गांठ और उभार का मतलब सारकोमा ही हो। यदि आप उपरोक्त में से किसी भी लक्षण का अनुभव कर रहे हैं तो चिकित्सा विशेषज्ञ से परामर्श करना सबसे उपयुक्त स्टेप है। 

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा का निदान कैसे किया जाता है?

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा का सही निदान करने के लिए कई परीक्षण किए जाते हैं। यह मुख्यतः चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा यह निर्धारित करने के साथ शुरू होता है कि उपस्थित गाँठ बिनाइन है या कैंसरस और यह आपके शरीर में कितना फैल गया है। 

लक्षणों की विस्तृत समीक्षा करने के बाद, डॉक्टर इस गाँठ की एक कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या एमआरआई स्कैन से विस्तृत छवि प्राप्त करते है। 

किए गए निदान की पुष्टि करने और ट्यूमर के प्रकार का निर्धारण करने के लिए, बायोप्सी की जाती है। बायोप्सी नमूना प्राप्त करने के लिए एक सुई के साथ गाँठ से ऊतक के टुकड़े निकाले जाते हैं। कुछ मामलों में, सर्जरी के दौरान गाँठ से ऊतक का नमूना प्राप्त किया जा सकता है। एक पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप से लिये गये ऊतक के नमूने की जांच की जाती है। इसके निदान के साथ-साथ, विशेषज्ञ सारकोमा की सक्रियता पता करने के लिए लिये गये ऊतक के नमूने में विभाजित कोशिकाओं (mitoses) की संख्या का आकलन करते हैं। बड़ी संख्या में माइटोस वाले कैंसर का प्रोग्नोसिस खराब होता है और इसके लिए आक्रामक उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

मैलीग्नेंट सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा का निदान होने के बाद अगला कदम कैंसर के स्टेज को निर्धारित करना होता है। कैंसर की स्टेज यह बताती है कि यह कितना फैल गया है। कैंसर की स्टेज निम्न कारकों पर निर्भर करती है:

• ट्यूमर का आकार
• ट्यूमर का ग्रेड (कोशिकाएँ कितनी तेजी से विभाजित हो रही हैं और माइक्रोस्कोप द्वारा वे कितनी असामान्य दिखती हैं)
• कैंसर कोशिकाएँ पास के लिम्फ नोड्स में फैली हैं या नहीं
• कैंसर अपने मूल स्थान से बाहर शरीर के अन्य अंगों में फैल गया हो या नहीं। ट्यूमर के प्रसार (स्टेजिंग) पता करने के लिए डॉक्टर पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी-सीटी) स्कैन की सलाह देते हैं। 

पीईटी स्कैन कैंसर के स्थान की अधिक सटीक तस्वीर उपलब्ध कराता है। क्योंकि पीईटी स्कैन पूरे शरीर का निरीक्षण करता है, यह अधिक उपयोगी हो सकता है जब आपके डॉक्टर को लगता है कि कैंसर शरीर के अन्य भागों में भी फैल गया है।

कैंसर की स्टेज, प्रकार और अन्य महत्वपूर्ण कारकों के निर्धारण के बाद ही डॉक्टर उपयुक्त उपचार की सलाह देते हैं।

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा की स्टेज कौनसी होती हैं?

सबसे पहले डॉक्टर सारकोमा का प्रकार निर्धारित करते हैं। फिर डॉक्टर कुछ कारक जैसे आपका कैंसर कैसा व्यवहार करता है या आपके शरीर के अन्य भागों में फैला है या नहीं, के आधार पर इसको वर्गीकृत करते हैं, और इसके बाद इसकी स्टेजिंग की जाती है। 

सारकोमा को G1 से G3 के पैमाने पर ग्रेड किया जाता है, जिसमें G1 निम्न-श्रेणी का सारकोमा होता है और लगभग सामान्य कोशिकाओं का बना होता है, वही G2, या मध्यम-श्रेणी का, और G3 या उच्च-श्रेणी के ट्यूमर के समान होता है जो आपके शरीर के अन्य भागों में आसानी से फैल सकता है। 

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा की स्टेज निम्न होती है:

स्टेज 1: ट्यूमर छोटा और निम्न श्रेणी का होता है

स्टेज 2: ट्यूमर आकार में छोटा होता है लेकिन उच्च श्रेणी का होता है

स्टेज 3: ट्यूमर आकार में भी बड़ा और उच्च श्रेणी का होता है

स्टेज 4: इस स्टेज में कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है

अक्सर ट्यूमर का आकार सेंटीमीटर (सेमी) या इंच में मापा जाता है। सेमी में ट्यूमर का आकार दिखाने के लिए कुछ सामान्य खाद्य पदार्थों का उपयोग किया जा सकता है जैसे: एक मटर (1 सेमी), एक मूंगफली (2 सेमी), एक अंगूर (3 सेमी), एक अखरोट (4 सेमी), एक नींबू (5 सेमी या 2 सेमी) इंच), एक अंडा (6 सेमी), एक आड़ू (7 सेमी), और एक अंगूर (10 सेमी या 4 इंच)।

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा का उपचार 

विभिन्न प्रकार के सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा का उपचार अलग-अलग होता है। अक्सर यह रोगी के लिए सबसे उपयुक्त उपचारों का संयोजन होता है। हालांकि, कुछ मुख्य प्रकार के इलाज के प्रकार निम्न है:

• सर्जरी 
• रेडिएशन थेरेपी 
• कीमोथेरेपी 
• आइसोलेटेड रीजनल थेरेपी 

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा का पूर्वानुमान (prognosis)

मुख्यतः एक स्थान पर सीमित सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा वाले लोगों में सफल इलाज के साथ बहुत अच्छा प्रोग्नोसिस होता है। उत्कृष्ट प्रोग्नोसिस की मुख्य विशेषता यह होती है कि ट्यूमर पूरी तरह से सर्जरी से हटा दिया जाता है और ट्यूमर इसके मूल स्थान से बाहर नहीं फैलता है। सीमित स्थानीय ट्यूमर और ट्यूमर जो फैल चुके हैं, दोनों का प्रोग्नोसिस बच्चों में वयस्कों की तुलना में बेहतर होता है। 

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा को उत्पन्न होने से कैसे रोका जा सकता है?

सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा को पूरी तरह से रोकने का कोई ज्ञात तरीका नहीं है। हालाँकि, एचआईवी संक्रमण कुछ सरकोमा के जोखिम को बढ़ाता है, इसीलिए आपको उन व्यवहारों को करने से से बचना चाहिए जो एचआईवी संक्रमण का कारण बनते हैं। 

यदि आपके व्यवसाय की वजह से आप ऐसे पदार्थों के संपर्क में आते हैं जो सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के जोखिम को बढ़ाते हैं तो अपने जोखिम को कम करने के लिए उचित सुरक्षात्मक उपकरणों का उपयोग करें। 

चिकित्सा विज्ञान में हुई आधुनिक प्रगति और कैंसर के इलाज में निरंतर अनुसंधान और विकास के कारण, सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा, एक दुर्लभ कैंसर होने के बावजूद, जल्दी पता लगने पर भी सफल इलाज मुमकिन हैं। कुल मिलाकर, सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 65% से अधिक होती है। 

आपको यह समझना आवश्यक है कि अगर आप में जोखिम कारक उपस्थित है तो इसका मतलब यह नहीं है कि आपमें सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा विकसित हो ही। हालांकि, यदि आपको कोई दिखाई देने वाली गांठ या असहनीय दर्द महसूस हो तो अपने चिकित्सक से परामर्श करना सबसे उपयुक्त होगा।