Что такое синдром фиксированного спинного мозга?

 

Синдром фиксированного спинного мозга — это неврологическое расстройство, вызванное тканевыми спайками, которые ограничивают движение спинного мозга внутри позвоночного столба. Эти спайки вызывают аномальное растяжение спинного мозга / ограничивают свободное движение спинного мозга внутри канала. Течение расстройства прогрессирующее.

 

Каковы симптомы синдрома фиксированного спинного мозга?

 

У детей могут наблюдаться следующие симптомы:

• Волосатые участки над позвоночником, особенно в нижней части.
• Ямочки на спине, или жировые отложения,
• Деформации стопы и позвоночника.
• Слабость в ногах,
• Боль в пояснице,
• Сколиоз (аномальное искривление позвоночника)
• Недержание мочи или кала

 

Синдром фиксированного спинного мозга может оставаться недиагностированным до взрослого возраста, когда проявляются сенсорные и двигательные проблемы, а также потеря контроля над кишечником и мочевым пузырем. Синдром фиксированного спинного мозга, по-видимому, является результатом неправильного развития нервной трубки во время внутриутробного развития.

 

Как он диагностируется?

МРТ эффективно для выявления синдрома защемления нерва.

 

Почему это происходит?

Это врожденное заболевание. При нем терминальная часть спинного мозга фиксируется к костной клетке, и это приводит к непропорциональному росту между ними.

 

Как его лечить?

Для предотвращения дальнейшей нейродегенерации у детей хирургическое вмешательство следует проводить как можно скорее. Операция по освобождению (удалению фиксатора) спинного мозга у взрослых может уменьшить степень повреждения спинного мозга, а также восстановить некоторые функции и облегчить другие симптомы. Другие методы лечения носят симптоматический и поддерживающий характер.

 

Есть ли альтернативы?

После постановки диагноза синдрома фиксированного спинного мозга может потребоваться хирургическое вмешательство. Однако другие методы лечения, такие как физиотерапия, йога, физические упражнения и т. д., не излечивают и не изменяют течение заболевания, а лишь играют вспомогательную роль в облегчении симптомов.

 

Что произойдет, если это оставить без лечения?

Если не лечить, неврологические симптомы и нарушения будут прогрессировать с течением времени. Прогрессирование происходит в течение нескольких месяцев, а в некоторых случаях и лет. Внезапный неврологический дефицит может возникнуть в случаях травмы или занятий спортом, связанных с наклонами вперед. Повреждения, причиненные в таких случаях, обычно необратимы.

 

Как подготовиться к операции?

Всем пациентам, которым планируется проведение плановых неврологических процедур, рекомендуется соблюдать ночное голодание. Следует следовать данным инструкциям и принимать назначенные лекарства перед сном.

• Не употребляйте воду без консультации с врачом.
• Примите душ перед операцией.

 

Каковы планы проведения операции?

Синдром фиксированного спинного мозга может быть вызван как отдельными проблемами, такими как утолщение концевой нити, так и сочетанием с другими дефектами, такими как менингоцеле, расщепление спинного мозга и т. д.

 

В зависимости от заболевания, может быть запланировано только рассечение пуповины (например, перерезание утолщенной концевой нити) или лечение сопутствующего дефекта в целом.

 

Каковы риски операции?

Хотя у большинства пациентов операция и последующее восстановление проходят без осложнений, в некоторых случаях могут возникнуть осложнения. Они встречаются реже, и не все перечисленные ниже осложнения применимы к конкретному пациенту. Однако важно знать о возможных осложнениях, которые могут возникнуть после этой процедуры:

• Инфекция
• Кровотечение, которое может потребовать проведения дополнительной процедуры.
• Утечка CSF
• Неадекватное удаление поражения
• Ухудшение существующего неврологического дефицита или развитие нового дефицита

 

Когда следует обратиться к врачу после операции?

Пациент должен связаться с врачом в случае возникновения каких-либо:

• Любые новые необычные ощущения
• Любая инфекция в месте хирургической раны
• Любая травма спины
• Ухудшение ранее существовавших симптомов
• Затруднения при дефекации/мочеиспускании после операции.