Анапластическая карцинома щитовидной железы

Что такое анапластическая карцинома щитовидной железы?

Анапластическая карцинома щитовидной железы (АКЩЖ) представляет собой наиболее тяжелую форму рака щитовидной железы. Под микроскопом клетки этой опухоли совершенно не похожи на нормальную ткань щитовидной железы. Это редкое заболевание составляет всего 2-3% от всех злокачественных новообразований щитовидной железы, но ежегодно приводит к многочисленным смертельным исходам от рака щитовидной железы.  

Врачи используют уникальный подход к классификации анапластической карциномы щитовидной железы (АКЩЖ). В большинстве случаев стадирование рака основывается на размере опухоли и характере распространения. Однако АКЩЖ автоматически классифицируется как IV стадия на момент постановки диагноза из-за ее запущенного состояния почти во всех случаях. Рак далее подразделяется на три подкатегории:

• Стадия IV А: Опухоль распространилась только на близлежащие структуры шеи (10% случаев).

• Стадия IV B: Опухоль распространилась за пределы близлежащих структур, но не на отдаленные части тела (40% случаев).

• Стадия IV C: На этой стадии рак распространился или метастазировал в области тела, удаленные от щитовидной железы (50% случаев).

Женщины подвержены более высокому риску развития анапластической карциномы щитовидной железы, чем мужчины, и заболевание обычно проявляется у людей в возрасте 40-70 лет. Продолжительность жизни пациентов после постановки диагноза составляет от трех до шести месяцев. Несмотря на редкость этого вида рака, после его обнаружения необходимы незамедлительные меры.

Анапластическая карцинома щитовидной железы (АКЩЖ) представляет собой наиболее тяжелую форму рака щитовидной железы. Под микроскопом клетки этой опухоли совершенно не похожи на нормальную ткань щитовидной железы. Это редкое заболевание составляет всего 2-3% от всех злокачественных новообразований щитовидной железы, но ежегодно приводит к многочисленным смертельным исходам от рака щитовидной железы.  

Врачи используют уникальный подход к классификации анапластической карциномы щитовидной железы (АКЩЖ). В большинстве случаев стадирование рака основывается на размере опухоли и характере распространения. Однако АКЩЖ автоматически классифицируется как IV стадия на момент постановки диагноза из-за ее запущенного состояния почти во всех случаях. Рак далее подразделяется на три подкатегории:

• Стадия IV А: Опухоль распространилась только на близлежащие структуры шеи (10% случаев).

• Стадия IV B: Опухоль распространилась за пределы близлежащих структур, но не на отдаленные части тела (40% случаев).

• Стадия IV C: На этой стадии рак распространился или метастазировал в области тела, удаленные от щитовидной железы (50% случаев).

Женщины подвержены более высокому риску развития анапластической карциномы щитовидной железы, чем мужчины, и заболевание обычно проявляется у людей в возрасте 40-70 лет. Продолжительность жизни пациентов после постановки диагноза составляет от трех до шести месяцев. Несмотря на редкость этого вида рака, после его обнаружения необходимы незамедлительные меры.

симптомы

Твердая, болезненная шишка на передней части шеи обычно является первым признаком анапластической карциномы щитовидной железы. Это новообразование растет быстрее, чем при других заболеваниях щитовидной железы, и пациенты легко могут обнаружить его визуально и на ощупь. Шишка служит важным предупреждающим признаком этого редкого вида рака.

Рост опухоли оказывает давление на окружающие структуры шеи и приводит к ряду тревожных симптомов:

• Трудности с глотанием пищи или жидкостей

• Затрудненное дыхание, усиливающееся в положении лежа.

• Изменения голоса или постоянная осиплость

• Громкое дыхание

• Постоянный кашель

• Паралич голосовых связок

• Многие пациенты отмечают, что воротники их рубашек кажутся им неудобно тесными. 

• В некоторых случаях наблюдается привкус крови при кашле и гиперфункция щитовидной железы.

Опухоль прикрепляется к трахее, и врачи могут обнаружить это во время осмотра, поскольку она не смещается при глотании пациента.

Распространение рака за пределы щитовидной железы приводит к дополнительным осложнениям. У пациентов могут наблюдаться следующие симптомы:

• Боли в костях

• Увеличенные лимфатические узлы

• Необычная слабость

• Неврологические проблемы

Этот вид рака прогрессирует быстро. Любому, кто замечает быстрое увеличение шеи, сопровождающееся проблемами с дыханием или глотанием, необходима немедленная медицинская помощь. Ожидание улучшения симптомов может быть опасным.

Причины и факторы риска

Медицинские исследователи до сих пор ищут точную причину анапластической карциномы щитовидной железы. Исследования последних нескольких лет указывают на то, что анапластическая карцинома щитовидной железы может возникать в результате дедифференциации (генетической мутации) существующих дифференцированных раковых опухолей щитовидной железы. Эти изменения обычно включают мутации в нескольких генах.

Имеющиеся данные указывают на несколько факторов риска, которые делают людей более уязвимыми к этому редкому виду рака.

Возраст и пол : Этот вид рака чаще всего поражает пожилых людей, особенно тех, кому за 60. Женщины подвержены большему риску, чем мужчины, соотношение женщин и мужчин составляет от 1.5 до 3:1.

История заболеваний щитовидной железы : К числу таких заболеваний относятся (включая, но не ограничиваясь):

• Длительное течение зоба (увеличения щитовидной железы) многократно повышает риск развития этого заболевания.

• Ранее перенесенный папиллярный или фолликулярный рак щитовидной железы

• Многоузловой зоб, продолжающийся более 10 лет.

Другие факторы : Ученые выявили множество других факторов риска:

Облучение шеи

• Группа крови B удваивает риск. 

• Диабет

• История нетиреоидных онкологических заболеваний

Люди, живущие в районах с эндемическим зобом, подвергаются вдвое большему риску по сравнению с другими регионами. 

Исследования продолжают раскрывать все больше подробностей о причинах этого смертельного заболевания.

Диагноз

Врачи должны пройти несколько специализированных тестов для подтверждения диагноза и отслеживания распространения анапластической карциномы щитовидной железы.

Ультразвуковое исследование шеи: звуковые волны создают детальные изображения, на которых видны плотные образования, неровные края, кальцификаты и аномальные лимфатические узлы. Это исследование безболезненно и не требует облучения.

Игольчатая биопсия: Врачи собирают клетки, вводя тонкую иглу в новообразование щитовидной железы, для изучения их под микроскопом. Врач может использовать тонкоигольную аспирационную биопсию или пункционную биопсию.

Анапластическая карцинома щитовидной железы автоматически классифицируется как IV стадия, поэтому дополнительные методы визуализации становятся крайне важными. 

• Компьютерная томография с контрастным веществом позволяет получить подробные поперечные изображения, которые показывают, распространился ли рак на близлежащие структуры или поразил другие органы. 

• ПЭТ-сканирование помогает выявить отдаленные метастазы рака, выделяя области, которые потребляют глюкозу с высокой скоростью — явный признак активности раковых клеток.

• Ларингоскопия проводится для осмотра голосовых связок с помощью небольшой камеры, поскольку часто происходит поражение возвратного гортанного нерва. 

• Одних анализов крови недостаточно для диагностики этого вида рака, но они хорошо сочетаются с другими диагностическими процедурами.

Лечение

Медицинские бригады рекомендуют мультимодальный подход, сочетающий в себе несколько методов лечения. К ним относятся:

Хирургическое вмешательство: Полное хирургическое удаление дает пациентам с операбельными опухолями наилучшие шансы на более длительное выживание. Врачи используют циторедуктивную хирургию для удаления как можно большего количества раковых клеток, особенно когда опухоли угрожают дыхательным путям.

Лучевая терапия: Более высокие дозы дистанционной лучевой терапии приводят к лучшим результатам. Это важнейшая часть лечения. Современные методы, такие как лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT), помогают врачам направлять лучевую терапию на опухоли с более высокими дозами, защищая при этом здоровые ткани. Это приводит к уменьшению побочных эффектов.

Химиотерапия: Врачи часто сочетают лучевую терапию с химиотерапией для контроля роста опухоли. Они используют такие препараты, как карбоплатин, цисплатин, паклитаксел и доксорубицин. Химиотерапия помогает уменьшить размер опухоли и уничтожить раковые клетки по всему организму.

Целевая терапия: Целевая терапия — это новый луч надежды для пациентов со специфическими генетическими мутациями:

• Мутации BRAF: дабрафениб/траметиниб

• Слияния генов RET: Селперкатиниб

• Слияния генов NTRK: Ларотректиниб

Мутации гена MEK: Траметиниб

Иммунотерапия: Этот новый метод лечения проводится внутривенно и дает шанс пациентам с анапластической карциномой щитовидной железы. Этот вид рака часто реагирует на иммунную систему, поэтому врачи сочетают иммунотерапию с таргетными препаратами или используют ее для поддержания лечения. Она помогает защитной системе организма и эффективнее уничтожает раковые клетки.

Высокодозная лучевая терапия в сочетании с хирургическим вмешательством остается наиболее эффективным методом прогнозирования выживаемости. 

Контроль побочных эффектов, таких как дисфагия и кожные реакции, имеет важное значение на протяжении всего лечения, даже при использовании агрессивных методов терапии.

прогноз

У пациентов с диагнозом анапластической карциномы щитовидной железы шансы на выживание крайне малы. Большинство из них живут всего 3-6 месяцев после постановки диагноза. 

При наличии следующих факторов шансы пациента на выживание значительно повышаются:

• Возраст до 60 лет

• Размер опухоли менее 5 см

• Рак ограничен одной стороной щитовидной железы.

• Лимфатические узлы чистые.

Своевременная диагностика является важнейшим фактором, влияющим на исход заболевания. У пациентов со стадией IVA (рак, ограниченный щитовидной железой) наблюдаются более высокие показатели двухлетней выживаемости.

Современные методы лечения вселяют надежду. Показатели выживаемости значительно улучшились за последнее десятилетие. У пациентов, получающих таргетную терапию, отмечаются замечательные показатели выживаемости в течение одного года. Эти данные вселяют новую надежду в и без того сложную ситуацию.

Несмотря на это, анапластическая карцинома щитовидной железы остается одним из самых смертельных видов рака щитовидной железы. Пациентам необходимо быстрое и агрессивное лечение, сочетающее в себе несколько подходов, чтобы увеличить шансы на выживание.

Заключение

Анапластическая карцинома щитовидной железы остается одной из самых сложных проблем в медицине. Этот очень редкий, но агрессивный вид рака требует немедленного внимания, как только его обнаруживают врачи. Быстрый рост и распространение делают раннюю диагностику жизненно важной. Пациентам следует следить за внезапным отеком шеи, изменением голоса или проблемами с дыханием.

Успех лечения во многом зависит от командной работы. Хирургическое вмешательство в сочетании с высокодозной лучевой терапией дает пациентам наилучшие шансы на выживание. Новые таргетные методы лечения демонстрируют многообещающие результаты для пациентов с определенными генетическими мутациями. 

В случае с этим видом рака каждая минута на счету. Быстрые действия могут означать разницу между жизнью и смертью. Исследователи прилагают все усилия для разработки более эффективных методов лечения этого сложного заболевания.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

1. Что такое анапластическая карцинома щитовидной железы?

   Этот редкий вид рака составляет всего 1-2% от всех случаев рака щитовидной железы. Агрессивное заболевание обычно проявляется у людей в возрасте около 60 лет. Врачи называют его «недифференцированным», потому что его клетки выглядят совершенно иначе, чем нормальная ткань щитовидной железы. Несмотря на свою редкость, на этот вид рака приходится почти половина всех смертей от рака щитовидной железы.

2. Какие факторы риска развития анапластической карциномы щитовидной железы?

   Риск развития этого вида рака возрастает при наличии нескольких факторов:

   • Возраст старше 65 лет

   • История зоба

   • Быть женщиной (женщины подвержены более высокому риску)

   • Ранее подвергался облучению в области шеи.

   • Предшествующие случаи рака щитовидной железы

3. Как диагностируется анапластическая карцинома щитовидной железы?

   Для постановки диагноза необходимо провести несколько исследований:

   • Тонкоигольная аспирационная биопсия или пункционная биопсия

   • Компьютерная томография шеи и грудной клетки для отслеживания распространения опухоли.

   • Ларингоскопия для осмотра голосовых связок.

   • МРТ-сканирование для оценки инвазии мягких тканей.

   • ПЭТ-сканирование для выявления отдаленных метастазов.

4. Какие существуют варианты лечения анапластической карциномы щитовидной железы?

   План лечения может включать в себя:

   • Полное хирургическое удаление, где это возможно.

   • Внешняя лучевая терапия

   • Химиотерапия (обычно доксорубицин и цисплатин)

   • Препараты таргетной терапии, которые борются с конкретными генетическими мутациями.

   • Трахеостомия или зондовое питание для поддержания качества жизни

5. Какие трудности связаны с лечением анапластической карциномы щитовидной железы?

   Главная проблема заключается в чрезвычайной агрессивности рака. Большинство пациентов живут всего несколько месяцев после постановки диагноза, а пятилетняя выживаемость составляет менее 5%. Кроме того, он распространяется на жизненно важные структуры, такие как трахея и пищевод. Это делает полное хирургическое удаление невозможным для большинства пациентов.

6. Каков прогноз для пациентов с анапластической карциномой щитовидной железы?

   Реальность остается сложной. Большинство пациентов живут 5-6 месяцев после постановки диагноза. Лучшие результаты обычно наблюдаются в следующих случаях:

   • Пациенты моложе 60 лет

   • Пациенты с опухолями размером менее 5 см

   • Рак без метастазов в лимфатические узлы

7. Существуют ли варианты паллиативной помощи?

   Да. Паллиативная помощь помогает облегчить боль и справиться с симптомами, а не искать лекарство. Команда специалистов и социальных работников помогает удовлетворить эмоциональные, социальные и духовные потребности. Раннее обсуждение целей лечения, статуса реанимации и приоритетов ухода помогает пациентам сохранить достоинство на протяжении всего периода лечения.

8. Чем анапластическая карцинома щитовидной железы отличается от других видов рака щитовидной железы?

   Анапластическая карцинома выделяется как наиболее недифференцированный тип, в отличие от других видов рака щитовидной железы, которые имеют лучшие прогнозы. Этот редкий вид рака составляет всего 1-2% от всех случаев рака щитовидной железы, но является причиной большинства смертей от этого заболевания. Микроскопическое исследование выявляет клетки, которые выглядят совершенно аномальными.

9. Какие достижения наблюдаются в лечении анапластической карциномы щитовидной железы?

   Ученые разработали целенаправленные методы лечения для конкретных мутаций:

   • Дабрафениб/траметиниб при мутациях BRAF

   • Ларотректиниб для лечения слияний NTRK

   • иммунотерапия 

   Новые комбинированные методы лечения демонстрируют замечательные результаты, у некоторых пациентов продолжительность жизни увеличивается вдвое.