Диагноз рака крови отличается от большинства других. На снимке хирург не может указать на опухоль. Болезнь поражает кровь, костный мозг и лимфатические узлы...
Диагноз рака крови отличается от большинства других. На снимке хирург не может указать на опухоль. Болезнь поражает кровь, костный мозг и лимфатические узлы — системы, которые пронизывают весь организм. Протоколы лечения сложны, часто длительны, и разница между адекватным ответом и глубокой ремиссией может в значительной степени зависеть от точности проводимого лечения и квалификации команды, которая его ведет.
Отделение занимается не только стандартными протоколами химиотерапии лейкемии и лимфомы, но и трансплантацией костного мозга, включая трансплантацию от гаплоидентичных и неродственных доноров, а также CAR-T-клеточной терапией, одним из наиболее значительных достижений в лечении рака крови за последнее десятилетие.
Острый лейкоз
Острый миелоидный лейкоз и острый лимфобластный лейкоз относятся к гематологическим неотложным состояниям. От постановки диагноза до начала лечения проходят дни, а не недели. Индукционная химиотерапия, оценка ответа на лечение, консолидация и решение о необходимости трансплантации костного мозга — это последовательные решения, требующие от гематолога знания современных методов стратификации риска и опыта работы с осложнениями, возникающими на каждом этапе.
Лимфома и миелома
Лимфомы (Ходжкина и неходжкинские) значительно различаются по своей биологии, подходу к лечению и прогнозу. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома требует агрессивной терапии первой линии; фолликулярную лимфому можно наблюдать до начала лечения. Множественная миелома, заболевание плазматических клеток, в настоящее время лечится комбинациями ингибиторов протеасом, иммуномодулирующих препаратов и, у подходящих пациентов, аутологичной трансплантацией стволовых клеток.
Миелодиспластические и миелопролиферативные синдромы
МДС и МПН, включая миелопролиферативные новообразования, такие как полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и миелофиброз, являются заболеваниями костного мозга, занимающими клиническое пространство между доброкачественными и злокачественными формами. Некоторым пациентам достаточно наблюдения; у других заболевание прогрессирует, и им требуется активное лечение или трансплантация. Стратификация риска при МДС, в частности, определяет, кому можно проводить наблюдение, а кому необходимо раннее вмешательство.
Нарушения свертываемости крови, кровотечения и тромботические расстройства
Для точной диагностики и лечения гемофилии, болезни фон Виллебранда, иммунной тромбоцитопении, антифосфолипидного синдрома и инертных тромбофилий требуется консультация гематолога, а не врача общей практики. Нарушения свертываемости крови часто выявляются при рутинном обследовании или после необъяснимого события, и для проведения обследования необходимы знания о путях свертывания крови и клиническое значение результатов конкретных анализов.
Анемия и гемоглобинопатии
Талассемия, серповидноклеточная анемия и другие гемоглобинопатии особенно распространены в определенных группах населения Индии, и их лечение, начиная от программ хронического переливания крови и хелатирующей терапии до, у отдельных пациентов, трансплантации костного мозга, требует участия специалиста-гематолога. Анемия в более широком смысле, когда ее причина не связана с прямым дефицитом железа или витамина B12, часто требует консультации гематолога для определения того, производит ли костный мозг клетки нормально и является ли лежащий в основе процесс доброкачественным или злокачественным.
Трансплантация костного мозга и CAR-T-клеточная терапия
Трансплантация костного мозга остается одним из наиболее интенсивных методов лечения в медицине. Аутологичная трансплантация использует собственные стволовые клетки пациента, собранные и повторно введенные после высокодозной химиотерапии; она применяется при миеломе и некоторых лимфомах. Аллогенная трансплантация использует донорские клетки, полученные от совместимого брата или сестры, от неродственного донора или от гаплоидентичного донора; она применяется при лейкемиях, миелодиспластическом синдроме и других состояниях, сопровождающихся недостаточностью костного мозга.
CAR-T-клеточная терапия (терапия Т-клетками с химерным антигенным рецептором) — это форма клеточной иммунотерапии, при которой собственные Т-клетки пациента извлекаются, генетически модифицируются для распознавания раковых клеток и вводятся повторно. Она показала замечательные результаты при рецидивирующих или рефрактерных В-клеточных лимфомах и остром лимфобластном лейкозе, в том числе у пациентов, у которых неэффективными оказались многочисленные предыдущие методы лечения.
Д-р Эша Каул является директором отделения. Она получила степень бакалавра медицины в AIIMS New Delhi, а затем продолжила обучение в Соединенных Штатах, получив диплом Американского совета по внутренней медицине как по внутренней медицине, так и по гематологии. Ее клиническая специализация – трансплантация костного мозга, CAR-T-терапия, острый лейкоз, лимфома и миелома. Сочетание квалификации, полученной в AIIMS, и сертификата Американского совета по гематологии является необычным и отражает опыт обучения в двух совершенно разных системах здравоохранения и с разными группами пациентов.
Доктор Четан Агарвал, консультант, имеет степень доктора медицины, полученную в Военном госпитале-исследовательском центре в Нью-Дели, и степень доктора наук в области клинической гематологии, полученную в Национальном экзаменационном совете. Его клиническая практика обширна: лейкемия, лимфома, трансплантация костного мозга, заболевания плазматических клеток, МДС и МПН, нарушения свертываемости крови, кровотечения и тромботические состояния, анемия и гемоглобинопатии, а также CAR-T-терапия.
В чём разница между гематологом и гематоонкологом?
На практике в Индии эти два термина часто используются как синонимы. Гематолог занимается лечением заболеваний крови, как доброкачественных (анемия, нарушения свертываемости крови и гемоглобинопатии), так и злокачественных (лейкемия, лимфома и миелома). Гематоонколог, по сути, является гематологом, специализирующимся в основном на раке крови. В клинике Medanta Noida отделение охватывает оба конца спектра заболеваний.
У члена моей семьи диагностирована лейкемия. Как скоро необходимо начать лечение?
При остром лейкозе (ОМЛ или ОЛЛ) лечение в большинстве случаев необходимо начинать в течение нескольких дней после постановки диагноза. Это быстро прогрессирующие заболевания, и задержка начала индукционной химиотерапии ухудшает прогноз. Хронические лейкозы (ХМЛ или ХЛЛ) лечатся иначе; при ХМЛ обычно начинают таргетную пероральную терапию относительно быстро, в то время как при ХЛЛ наблюдение может продолжаться месяцами или годами до начала лечения, в зависимости от стадии заболевания и симптомов. Если диагноз лейкоза поставлен, не ждите планового приема; срочно свяжитесь с отделением в Medanta Noida и принесите все результаты анализов крови и биопсии костного мозга, которые были сделаны к настоящему времени.
Что такое CAR-T-клеточная терапия и кому она подходит?
CAR-T-терапия включает в себя забор собственных Т-лимфоцитов пациента, их отправку в специализированное учреждение, где они генетически модифицируются для экспрессии рецептора, нацеленного на определенный белок на раковых клетках, а затем повторное введение. У подходящих пациентов с рецидивирующей или рефрактерной диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой, лимфомой из клеток мантийной зоны или острым лимфобластным лейкозом она приводила к ремиссиям в случаях, когда несколько предшествующих линий лечения оказались неэффективными. Пригодность зависит от конкретного диагноза, истории предшествующего лечения, общего состояния пациента и функции органов.
Возможна ли трансплантация костного мозга, если нет подходящего донора-родственника?
Да. Отсутствие подходящего брата или сестры больше не является непреодолимым препятствием для аллогенной трансплантации. Существуют две альтернативы. Во-первых, поиск неродственного донора через национальные и международные регистры костного мозга. Во-вторых, гаплоидентичная трансплантация с использованием частично совместимого члена семьи, включая родителя, ребенка или брата/сестру, имеющего один общий гаплотип HLA. Результаты гаплоидентичной трансплантации значительно улучшились благодаря современным протоколам на основе циклофосфамида после трансплантации и теперь считаются приемлемыми во многих центрах.
