यह नन्हा हीरो रोज़ दवा क्यों लेता है: सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस की कहानी
प्रकाशित तिथि: 15 अगस्त, 2024
सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक आनुवंशिक विकार है जो पाचन तंत्र, श्वसन तंत्र और आपके शरीर के विभिन्न अंगों को प्रभावित करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस से सबसे ज़्यादा प्रभावित होने वाले अंग फेफड़े, पेट, अग्न्याशय और आंतें हैं। अंगों में गाढ़ा, चिपचिपा बलगम जमा होना अक्सर सिस्टिक फाइब्रोसिस के सबसे आम कारणों में से एक होता है, और यह बीमारी बच्चों के साथ-साथ वयस्कों को भी प्रभावित कर सकती है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस को नियमित, रोज़मर्रा की देखभाल से नियंत्रित किया जा सकता है, लेकिन ऐसा कोई मानक उपचार विकल्प नहीं है जो सभी के लिए कारगर हो। हालाँकि, हाल ही में चिकित्सा नवाचारों के साथ उपचार में सुधार हुआ है, और अब गंभीर सिस्टिक फाइब्रोसिस से प्रभावित बच्चे भी लंबी उम्र जी रहे हैं। आइए उन प्रभावी दवाओं पर एक नज़र डालें जो सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों पर अद्भुत रूप से काम करती हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस क्या है?
सिस्टिक फाइब्रोसिस एक वंशानुगत स्थिति है जिसके कारण आपके अंगों में गाढ़ा, चिपचिपा बलगम जमा हो जाता है और उन्हें नुकसान पहुँचता है। कुछ लोग सिस्टिक फाइब्रोसिस को फेफड़ों की बीमारी मानते हैं क्योंकि यह फेफड़ों और वायुमार्गों को प्रभावित करता है और साँस लेने में कठिनाई पैदा करता है। हालाँकि, इसे सिस्टिक फाइब्रोसिस इसलिए कहा जाता है क्योंकि इससे अग्नाशय में सिस्ट और निशान भी बन जाते हैं। इस बीमारी से ग्रस्त बच्चे और वयस्क अक्सर कमज़ोर हो जाते हैं क्योंकि इस गाढ़े बलगम के कारण होने वाली रुकावटों के कारण पाचन तंत्र से पोषक तत्व प्राप्त करना मुश्किल हो सकता है।
फेफड़ों में चिपचिपे बलगम के जमा होने से फेफड़ों में संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, साँस लेना मुश्किल हो जाता है और अंततः फेफड़े ठीक से काम करना बंद कर सकते हैं। इसके अलावा, बलगम पाचन में सहायक अंग, अग्न्याशय को अवरुद्ध कर देता है, जिससे पाचन एंजाइम पेट तक नहीं पहुँच पाते। इस समस्या के परिणामस्वरूप, सिस्टिक फाइब्रोसिस के अधिकांश रोगियों को कुपोषण से बचने के लिए अधिक कैलोरी की आवश्यकता होती है क्योंकि वे भोजन से पोषक तत्वों को प्रभावी ढंग से अवशोषित नहीं कर पाते हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस जीन उत्परिवर्तन का कारण बनता है, और इसीलिए सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों के शरीर में कुछ प्रोटीनों की मात्रा कम होती है या प्रोटीन ठीक से काम नहीं करते हैं। ये खराब प्रोटीन ऐसे खनिज उत्पन्न करते हैं जो कोशिकाओं के भीतर बलगम को फँसा देते हैं और उसे चिपचिपा और गाढ़ा बना देते हैं। सिस्टिक फाइब्रोसिस एक जन्मजात स्थिति है जो समय के साथ बिगड़ती जाती है, और अधिकांश सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगी इस बीमारी से मुक्त लोगों की तुलना में ज़्यादा समय तक जीवित नहीं रहते हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण
सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस के सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं: सीने में लगातार संक्रमण, साँस लेने में तकलीफ़, खांसी, घरघराहट, वायुमार्ग की क्षति, पीलिया और वज़न बढ़ना। कई अन्य बीमारियाँ, जैसे मधुमेहइस विकार से ग्रस्त लोगों में हड्डियां कमजोर होना (ऑस्टियोपोरोसिस) और यकृत संबंधी समस्याएं भी हो सकती हैं।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार के लिए दवाएं
सिस्टिक फाइब्रोसिस उपचार से रोगी को इस स्थिति और इसके लक्षणों को प्रबंधित करने तथा जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद मिल सकती है।
1. सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए सीएफटीआर मॉड्यूलेटर
सीएफटीआर मॉड्यूलेटर ऐसी दवाएँ हैं जो विशिष्ट अनुकृति पर कार्य करके आपकी कोशिकाओं की सतह पर कार्यात्मक प्रोटीन की मात्रा बढ़ाने और उत्परिवर्ती सीएफटीआर जीन द्वारा उत्पादित प्रोटीन की समस्याओं को ठीक करने में मदद करती हैं। सीएफटीआर मॉड्यूलेटर सीएफ का इलाज नहीं कर सकते, हालाँकि, इन दवाओं के उपयोग से कुछ रोगियों के लक्षणों और जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय सुधार हुआ है। कैलीडेको, ओरकांबी, सिमडेको और ट्राइकाफ्टा सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले सीएफटीआर मॉड्यूलेटर हैं।
2. सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए अन्य दवाएं
आपका डॉक्टर संक्रमण का इलाज करने, सूजन कम करने और रोग के अन्य लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए दवाओं की सिफारिश कर सकता है।
- एंटीबायोटिक्स - संक्रमण के उपचार या रोकथाम के लिए आपके स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जा सकती हैं।
- श्वास द्वारा ली जाने वाली ब्रोन्कोडायलेटर्स - ब्रोन्कोडायलेटर्स से सांस लेना आसान हो जाता है, क्योंकि वे आपके वायुमार्ग को आराम पहुंचाते हैं और चौड़ा करते हैं।
- सूजनरोधी दवाएं - इनमें नॉनस्टेरॉइडल सूजनरोधी दवाएं (एनएसएआईडीएस) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शामिल हैं जो सूजन को कम करते हैं।
- अग्नाशयी एंजाइम - ये भोजन के पाचन और पोषक तत्वों के अवशोषण में सहायता करते हैं, जिससे सीएफ के कारण होने वाली कैलोरी की कमी की पूर्ति होती है।
- साँस द्वारा ली जाने वाली हाइपरटोनिक सलाइन - सलाइन घोल का नमक पानी को अपनी ओर खींचता है, बलगम को पतला करता है, तथा बलगम को साफ करने में सहायता करता है।
सिस्टिक फाइब्रोसिस के अन्य उपचार
1.सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए वायुमार्ग निकासी तकनीक
यदि आपको सिस्टिक फाइब्रोसिस है, तो आप स्वच्छ वायुमार्ग बनाए रखने के लिए इस सिस्टिक फाइब्रोसिस उपचार का पालन कर सकते हैं।
- खांसने और सांस लेने की तकनीकें - आप अपने वायुमार्गों को फैलाने और बलगम को बाहर निकालने के तरीके किसी फिजियोथेरेपिस्ट से सीख सकते हैं जो सिस्टिक फाइब्रोसिस के उपचार में विशेषज्ञ हो।
- सकारात्मक निःश्वसन दाब (पीईपी) - पीईपी उपकरण चेहरे पर या मुँह में मास्क की तरह पहने जाते हैं, और ये आपके लिए साँस छोड़ना मुश्किल बना देते हैं, जिससे ऐसा करते समय आपके वायुमार्ग से बलगम बाहर निकल जाता है। कुछ पीईपी मॉडल, जैसे फ़्लटर, एकैपेला और एरोबिकए, बलगम को बाहर निकालने में मदद करने के लिए कंपन करते हैं।
- वायुमार्ग क्लीयरेंस वेस्ट - एक फुलाया हुआ वेस्ट जो मशीन से जुड़ा होता है, उसे वायुमार्ग क्लीयरिंग वेस्ट या उच्च आवृत्ति छाती दीवार दोलन उपकरण के रूप में जाना जाता है, और वे कंपन के माध्यम से बलगम को बाहर निकालने में मदद करते हैं।
- आसनिक जल निकासी और ताल-मेल - इस प्रकार की भौतिक चिकित्सा में, आप अपने फेफड़ों को खाली करने के लिए विशिष्ट आसन अपनाते हैं, और बलगम को बाहर निकालने में सहायता के लिए, दूसरा व्यक्ति आपकी पीठ और छाती पर हाथ रखकर ताली बजाता है।
2. सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए सर्जरी
सीएफ से शरीर के कई हिस्से प्रभावित होते हैं, और आपका चिकित्सक विशिष्ट सीएफ समस्याओं के समाधान के लिए सर्जरी की सलाह दे सकता है। आपको यह याद रखना होगा कि सीएफ सर्जरी की जटिलताओं में संक्रमण, रक्तस्राव, सांस लेने में समस्या, और प्रत्यारोपण सर्जरी के मामले में अंग अस्वीकृति और संक्रमण शामिल हो सकते हैं।
- फेफड़े का प्रत्यारोपण
आप एक उम्मीदवार हो सकते हैं फेफड़े का प्रत्यारोपण अगर आपके फेफड़ों की कार्यक्षमता में उल्लेखनीय कमी आ गई है, आपको फेफड़ों की ऐसी समस्याएँ हैं जो जानलेवा हो सकती हैं, या आपकी दवाएँ अब फेफड़ों के संक्रमण के इलाज में कारगर नहीं हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद, नए फेफड़ों में सिस्टिक फाइब्रोसिस की समस्या नहीं होगी, लेकिन फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद संक्रमण, मधुमेह और अग्नाशयशोथ जैसी समस्याएँ अभी भी हो सकती हैं।
- लिवर प्रत्यारोपण
गंभीर सिरोसिस या सीएफ से जुड़े अन्य यकृत रोगों के मामलों में यकृत प्रत्यारोपण की सलाह दी जा सकती है, और कभी-कभी, कुछ व्यक्तियों में यकृत प्रत्यारोपण को अग्नाशय या फेफड़ों के प्रत्यारोपण के साथ जोड़ा जा सकता है।
- नाक और साइनस की सर्जरी
इस उपचार के दौरान, सांस लेने में बाधा डालने वाले नाक के पॉलिप्स (वृद्धि) को हटाया जा सकता है, और यदि आपको बार-बार साइनसाइटिस होता है तो आपको साइनस सर्जरी की भी आवश्यकता हो सकती है।
- फीडिंग ट्यूब प्लेसमेंट
सीएफ भोजन से पोषक तत्वों के टूटने और अवशोषण में बाधा डालता है, भले ही अग्नाशयी एंजाइमों का उपयोग किया जा रहा हो, और परिणामस्वरूप वज़न बनाए रखना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। आपके डॉक्टर द्वारा सुझाए गए किसी भी पूरक को आपको अतिरिक्त कैलोरी और पोषण देने के लिए एक फीडिंग ट्यूब के माध्यम से दिया जा सकता है। इस ट्यूब को सर्जरी द्वारा पेट में लगाया जा सकता है, और यह रोगी को मुँह से खाने से नहीं रोकेगी।
अंतिम टिप्पणी
सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस नामक एक आनुवंशिक स्थिति अंगों में चिपचिपे बलगम के जमाव का कारण बनती है जिससे शरीर को स्थायी नुकसान हो सकता है। इस बीमारी की गंभीरता हर मरीज़ में अलग-अलग हो सकती है, और लक्षणों की गंभीरता के आधार पर उपचार के विकल्प भी अलग-अलग होते हैं। कुछ मरीज़ों में बचपन में ही सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस का निदान हो जाता है, लेकिन कई अन्य में किशोरावस्था या वयस्क होने पर भी इसका निदान होता है। याद रखें कि यह एक बहुत ही गंभीर बीमारी है, और डॉक्टर की देखरेख में नियमित उपचार बेहद ज़रूरी है।
