Achalasie du cardia : un aperçu

Qu'est-ce que l'achalasie ?

L'achalasie (aussi appelée cardiospasme) est une maladie neurogène rare qui affecte l'œsophage. Cette affection entraîne deux problèmes simultanés : les muscles de l'œsophage ne peuvent se contracter correctement et le sphincter inférieur de l'œsophage (anneau musculaire situé à sa base) ne se relâche pas.

Ce trouble provoque une obstruction au niveau de l'œsophage, là où les aliments pénètrent dans l'estomac. Les personnes atteintes régurgitent souvent leurs aliments et leurs boissons car ceux-ci restent bloqués dans l'œsophage. 

Symptôms

Les personnes atteintes d'achalasie remarquent des signes avant-coureurs qui se développent lentement sur plusieurs années. Nombre d'entre elles ignorent que leurs symptômes sont liés à une seule et même affection.

La difficulté à avaler est le symptôme le plus fréquent. Les aliments semblent rester bloqués dans la gorge avant d'atteindre l'estomac. À mesure que la maladie s'aggrave, il devient difficile d'avaler aussi bien des liquides que des solides.

Les aliments remontent souvent car ils ne parviennent pas à descendre correctement dans l'estomac. Ces aliments non digérés peuvent remonter de façon inattendue, surtout lorsqu'on est allongé la nuit.

De nombreuses personnes ressentent des douleurs thoraciques intenses , parfois si fortes qu'elles les réveillent. Ces douleurs sont causées par des contractions anormales des muscles de l'œsophage.

D'autres symptômes sont:

• Brûlures d'estomac persistantes

• Crises de toux nocturnes

• S'étouffer en mangeant

• Excès de salive ou vomissements

• Perte de poids régulière au fil du temps

Ces symptômes ressemblent à ceux du reflux gastro-œsophagien (RGO), mais leurs causes sont différentes. Le RGO survient lorsque le sphincter inférieur de l'œsophage est trop relâché, tandis que l'achalasie le rend trop contracté.

Causes

Les chercheurs médicaux n'ont toujours pas percé le mystère des facteurs déclencheurs de l'achalasie. Contrairement à de nombreux autres troubles digestifs, les scientifiques n'ont pas encore identifié la cause exacte de cette affection.

Cette affection se déclare généralement lorsque les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles de la déglutition dans l'œsophage disparaissent progressivement. Les médecins ignorent encore pourquoi cela se produit.

Les scientifiques ont plusieurs théories sur les causes possibles de l'achalasie :

• Réactions auto-immunes qui amènent le corps à attaquer ses propres cellules œsophagiennes saines

• Facteurs génétiques héréditaires

• Les infections virales comme l'herpès simplex, le papillomavirus humain et la rougeole pourraient la déclencher.

• Inflammation ciblant les nerfs contrôlant les muscles de l'œsophage

Les personnes atteintes d'achalasie courent un risque plus élevé de développer d'autres maladies auto-immunes comme le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus.

Certaines affections rares peuvent déclencher une « achalasie secondaire » avec des symptômes similaires. Il s'agit notamment de la maladie de Chagas (une infection parasitaire courante en Amérique centrale et du Sud), de certains cancers et de troubles peu fréquents comme la sarcoïdose.

Types d'achalasie

Le système de classification de Chicago aide les médecins à catégoriser l'achalasie en trois types. 

Type I (Achalasie classique)

• Contractions œsophagiennes minimales ou absentes

• Pas de pressurisation (pression <30 mmHg)

• Les aliments descendent principalement par gravité.

• Ce type de présentation est plus fréquent chez les jeunes patients.

• Cela représente 20 à 40 % des cas

Type II (Achalasie avec pressurisation)

• Défaillance complète du péristaltisme

• Pressurisation pan-œsophagienne (>30 mmHg)

• Elle représente 50 à 70 % des cas, ce qui en fait la forme la plus courante.

• Les patients présentent des symptômes plus intenses que les patients de type I.

• Le traitement est le plus efficace. 

Type III (achalasie spastique)

• Présente des contractions spastiques dans l'œsophage distal.

• Variante rare qui ne touche que 5 % des patients

• Les patients sont confrontés aux symptômes les plus difficiles à gérer

• Les douleurs thoraciques peuvent ressembler aux symptômes d'une crise cardiaque.

Chaque type présente une caractéristique commune : le sphincter inférieur de l’œsophage ne se relâche pas correctement. Il est essentiel d’identifier le sous-type précis, car les taux de réussite du traitement varient considérablement d’une catégorie à l’autre.

Diagnostic

Le diagnostic de l'achalasie exige une grande prudence de la part des médecins, car ses symptômes ressemblent souvent à ceux d'autres troubles digestifs comme le reflux gastro-œsophagien (RGO). Un examen clinique et un bilan des antécédents médicaux précèdent les examens complémentaires afin d'établir un diagnostic complet.

La manométrie œsophagienne haute résolution est considérée comme la méthode de référence pour confirmer l'achalasie. Ce test permet de visualiser les variations de pression dans l'œsophage lors de la déglutition. 

Autres tests diagnostiques :

• Œsophagographie barytée - Des radiographies permettent de capturer des images détaillées de votre processus de déglutition pendant que vous buvez du baryum liquide

• Endoscopie digestive haute - Un tube flexible muni d'une caméra permet une visualisation directe de votre œsophage afin d'exclure la présence de tumeurs ou de sténoses.

• Radiographie thoracique - Montre une dilatation anormale de l'œsophage.

Options de traitement

En l'absence de traitement curatif, les médecins soignent l'achalasie en soulageant les symptômes. Plusieurs options thérapeutiques sont disponibles, chacune présentant des avantages spécifiques.

• Médicaments : Les inhibiteurs calciques et les nitrates contribuent à réduire la pression du sphincter inférieur de l'œsophage.

• Les injections de toxine botulique ciblent le sphincter inférieur de l'œsophage (SIO) pour bloquer la libération d'acétylcholine et paralyser temporairement les muscles du sphincter.

• La dilatation pneumatique utilise un ballonnet gonflé au niveau du sphincter inférieur de l'œsophage (SIO) pour rompre les fibres musculaires. Cette option non chirurgicale est le traitement non chirurgical le plus efficace.

• Les approches chirurgicales comprennent :

• Myotomie de Heller par laparoscopie (LHM) : le traitement de référence avec un taux de réussite de 90 %

• Myotomie endoscopique perorale (POEM) : une méthode récente et mini-invasive qui donne d’excellents résultats

Complications

Les personnes atteintes d'achalasie sont confrontées à plusieurs problèmes de santé graves qui peuvent nuire à leur santé globale et à leur qualité de vie si elles ne sont pas traitées. Les complications courantes sont :

• Perte de poids et malnutrition

• Les carences nutritionnelles 

• Pneumonie d'aspiration (les aliments et les liquides qui remontent dans l'œsophage peuvent pénétrer dans les poumons et provoquer une inflammation potentiellement mortelle)

• Perforation oesophagienne 

• Mégaœsophage (dilatation progressive) 

• Symptômes semblables au RGO 

• Les aliments se bloquent et nécessitent une assistance médicale.

• Les patients ressentent des ballonnements et un malaise après les repas.

• Cancer 

• Réapparition de la maladie même après un traitement réussi

Vivre avec l'achalasie

Les personnes atteintes d'achalasie voient leur quotidien bouleversé. De simples changements dans leurs habitudes alimentaires peuvent grandement contribuer à atténuer leur inconfort.

Le choix des aliments joue un rôle crucial. Les aliments mous et humides conviennent le mieux à la plupart des gens.

• Les smoothies et les boissons protéinées sont utiles pendant les périodes de faible appétit.

• La purée de pommes de terre, le yaourt et les viandes tendres sont plus faciles à digérer.

• Les sauces et les jus facilitent la déglutition.

• Les boissons à température ambiante ou tièdes sont plus agréables que les boissons glacées.

Adopter de bonnes habitudes alimentaires est également important. Manger de petites bouchées, bien mâcher et manger lentement réduit le risque de blocage alimentaire. La nourriture descend mieux lorsqu'on est assis bien droit à table. Attendre environ trois heures après les repas avant de s'allonger aide à prévenir les régurgitations.

Des repas plus petits et plus fréquents tout au long de la journée sont souvent plus efficaces que trois gros repas. Cette approche permet de minimiser les inconforts et d'améliorer l'apport nutritionnel.

Surélever la tête pendant le sommeil, à l'aide de rehausseurs de lit ou d'un oreiller en forme de coin, empêche les aliments non digérés de remonter vers la gorge. Ce simple changement contribue à éviter les quintes de toux et les épisodes d'étouffement nocturnes.

L'achalasie affecte chaque personne différemment. Ce qui déclenche des problèmes chez une personne peut être sans conséquence pour une autre. Tenir un journal alimentaire permet d'identifier vos facteurs déclenchants personnels. Collaborer avec des médecins permet d'élaborer des stratégies personnalisées pour maintenir une alimentation équilibrée.

FAQ

1. Qu'est-ce que l'achalasie (cardiospasme) ?

L'achalasie (aussi appelée cardiospasme) est une maladie neurogène rare qui affecte l'œsophage. Elle entraîne deux problèmes simultanés : les muscles de l'œsophage ne se contractent pas correctement et le sphincter inférieur de l'œsophage (SIO) ne se relâche pas normalement lors de la déglutition. Cette affection rend difficile le passage des aliments de l'œsophage à l'estomac.

2. Quels sont les principaux symptômes de l'achalasie ?

Avec le temps, il devient plus difficile d'avaler des aliments solides et liquides. Parmi les autres symptômes, on note :

• Les aliments non digérés remontent dans la bouche.

• Une douleur thoracique suffisamment intense pour les réveiller

• Sensation de brûlure dans la poitrine

• Toux , surtout la nuit

• Perte de poids

3. Quelles sont les causes de l’achalasie ?

Les médecins n'ont pas encore déterminé la cause exacte. Les recherches montrent que la mort des cellules nerveuses des muscles de l'œsophage semble être le mécanisme en cause. Des études suggèrent que des infections virales, des réactions auto-immunes et des facteurs génétiques pourraient être des déclencheurs possibles.

4. Comment diagnostique-t-on l'achalasie ?

Les médecins utilisent la manométrie haute résolution comme examen de référence. Ils commencent par une endoscopie pour exclure d'autres pathologies. Un transit baryté révèle l'aspect caractéristique en « bec d'oiseau » du sphincter inférieur de l'œsophage.

5. Existe-t-il différents types d'achalasie ?

Cette affection présente trois types distincts selon les profils manométriques :

• Type I (classique) : contractilité œsophagienne minimale (20 à 40 % des cas)

• Type II : pressurisation panœsophagienne (50 à 70 % des cas)

• Type III (spastique) : contractions prématurées ou spastiques (5 % des cas)

6. L'achalasie peut-elle entraîner des difficultés à avaler les liquides et les solides ?

Bien sûr. La plupart des troubles de la déglutition n'affectent que les solides, mais l'achalasie rend difficile la déglutition des liquides et des solides dès le départ.

7. Quels sont les traitements disponibles pour l'achalasie ?

Les médecins peuvent traiter l'achalasie par des médicaments comme les inhibiteurs calciques et les nitrates, des injections de toxine botulique, la dilatation pneumatique ou des interventions chirurgicales telles que la myotomie de Heller par laparoscopie et la POEM (myotomie endoscopique perorale). Ces traitements permettent de gérer les symptômes, mais ne rétablissent pas définitivement un péristaltisme normal.

8. L'achalasie nécessite-t-elle une intervention chirurgicale ?

L'achalasie n'est pas systématiquement associée à une intervention chirurgicale. Les médecins recommandent des procédures comme la myotomie de Heller ou la POEM (myotomie endoscopique perorale) lorsque les autres traitements s'avèrent inefficaces. Ces options chirurgicales offrent le soulagement le plus durable des symptômes. La plupart des patients constatent une amélioration immédiate après l'opération, et les bénéfices peuvent persister pendant dix ans, voire plus. L'ablation de la partie inférieure de l'œsophage, appelée œsophagectomie, est une option pour les patients atteints d'achalasie à un stade avancé ne répondant pas aux autres traitements.

9. L'achalasie peut-elle être traitée par des médicaments ?

Les médicaments sont peu efficaces pour traiter l'achalasie. Les inhibiteurs calciques et les nitrates peuvent faciliter le passage des aliments en relâchant temporairement le sphincter inférieur de l'œsophage. Il est conseillé de prendre ces médicaments 10 à 30 minutes avant les repas. Leur efficacité tend à diminuer avec le temps et des effets secondaires tels que maux de tête, hypotension et œdèmes des chevilles sont fréquents. Les médecins prescrivent généralement ces médicaments comme solutions à court terme ou aux patients ne pouvant supporter des traitements plus définitifs.

10. Quels changements de mode de vie aident à atténuer les symptômes de l'achalasie ?

De simples ajustements au quotidien peuvent rendre la vie plus confortable. Les voici :

• Mangez des petits repas lentement et mâchez bien.

• Ajoutez de l'eau à vos repas pour faciliter la digestion.

• Maintenez un intervalle de 3 à 4 heures entre les repas solides et le coucher.

• Surélevez votre tête pendant votre sommeil à l'aide de rehausseurs de lit ou d'oreillers triangulaires.

• Optez pour des médicaments liquides ou en poudre plutôt que pour des comprimés.