يُسبب مرض الوهن العضلي الوبيل، وهو حالة مزمنة مناعية ذاتية تصيب الجهاز العصبي العضلي، ضعفًا في العضلات الهيكلية يزداد سوءًا بعد فترات من الجهد ويتحسن بعد فترات من الراحة. تتحكم هذه العضلات في التنفس وحركة أجزاء مختلفة من الجسم، مثل الذراعين والساقين.

 

يُترجم مصطلح الوهن العضلي الوبيل، ذو الأصل اللاتيني واليوناني، إلى "ضعف عضلي شديد أو ملحوظ". لا يوجد علاج شافٍ معروف لهذا المرض، إلا أن العلاجات الحديثة تجعل معظم الحالات أقل حدة مما يوحي به الاسم. تُمكّن العلاجات المتاحة المرضى في كثير من الأحيان من الحفاظ على جودة حياة جيدة نسبيًا مع السيطرة على الأعراض. ​​ويتمتع معظم المصابين بهذا المرض بمتوسط ​​عمر طبيعي.

 

 

أعراض الوهن العضلي الوبيل

 

 

يُسبب الوهن العضلي الوبيل ضعفًا في العضلات يزداد سوءًا مع استخدام العضلة المصابة. قد تظهر أعراض ضعف العضلات وتختفي، إذ غالبًا ما تتحسن مع الراحة. ورغم أن الأعراض عادةً ما تتفاقم خلال بضع سنوات من بدء المرض، إلا أنها تميل إلى التفاقم مع مرور الوقت.

 

يمكن أن تتأثر العضلات التي يمكنك التحكم بها بنشاط بمرض الوهن العضلي الوبيل، ومع ذلك، تتأثر بعض مجموعات العضلات بشكل متكرر أكثر من غيرها.

 

العيون

 

قد تتدلى الجفون، وقد يؤدي الوهن العضلي الوبيل أيضًا إلى ازدواج الرؤية أو تشوشها. كما قد تضعف عضلات العين بشكل عام.

 

الوجه

 

قد تختلف تعابير وجهك نتيجةً لمرض الوهن العضلي الشديد بالإضافة إلى شلل في الوجه.

 

قد تواجه الأعراض التالية إذا أثر مرض الوهن العضلي الوبيل على عضلات حلقك:

 

مشاكل في التحدث

تواجه صعوبة في التنفس

صعوبة في المضغ أو البلع

صوت صرير

ضعف في عضلات الرقبة يجعل من الصعب إبقاء الرأس منتصباً

 

صدر

 

قد تعاني من الأعراض الشديدة التالية، والتي قد تكون قاتلة في بعض الأحيان، عندما يهاجم مرض الوهن العضلي الشديد عضلات الصدر:

تشمل حالات الطوارئ فشل الجهاز التنفسي، والذي ينتج عن ضعف عضلات الحجاب الحاجز والصدر وقد يؤدي إلى أزمة الوهن العضلي.

 

أيدي و أرجل

 

قد تتأثر أيضًا عضلات ذراعيك وساقيك بالوهن العضلي، مما يؤدي إلى الأعراض المذكورة أدناه:

 

تعب

 

بطء في ذراعيك ويديك وأصابعك

مشاكل عامة مع ضعف الساق أثناء صعود السلالم أو رفع الأشياء

 

لن تظهر جميع الأعراض على كل شخص، وقد يختلف مستوى ضعف العضلات من يوم لآخر. وإذا لم تُعالج الأعراض، فإنها عادةً ما تتفاقم مع مرور الوقت.

 

 

أنواع الوهن العضلي

 

 

يوجد نوعان أساسيان من الوهن العضلي الوبيل: الوهن العام والوهن العيني. وهناك أنواع فرعية متعددة من الوهن العضلي الوبيل، وقد يُصاب الشخص الواحد بأكثر من نوع فرعي. ويؤثر نوع الوهن العضلي الوبيل وأنواعه الفرعية على خطة العلاج.

 

بصري

 

كلمة "عين" مشتقة من كلمة "عين" في اللغة الإنجليزية. في حالة الوهن العضلي الوبيل العيني، تكون العضلات التي تتحكم في العينين والجفون ضعيفة وتتآكل مع مرور الوقت. وقد ينتج عن ذلك ازدواج الرؤية وتدلي الجفون. يُصاب حوالي 15% من مرضى الوهن العضلي الوبيل بالنوع العيني.

 

المعممة

 

تبدأ أعراض العين عادةً في مجموعة عضلية واحدة ثم تنتقل تدريجيًا إلى مجموعة أخرى. تُعرف هذه الحالة بالوهن العضلي الوبيل المعمم. العضلات الأكثر تأثرًا هي عضلات الذراعين والساقين والوجه. يعاني واحد من كل عشرة أشخاص مصابين بالوهن العضلي الوبيل المعمم من ضعف عضلي مرتبط بالتنفس. تُعرف هذه الحالة بنوبة الوهن العضلي.

 

الوهن العضلي الشديد المقاوم للعلاج هو المصطلح المستخدم لوصف الوهن العضلي الوبيلوهو مرض لا يستجيب للعلاج بشكل جيد. ولا يُعدّ الوهن العضلي الوبيل مقاومًا للعلاج إلا في 15% فقط من مرضى الوهن العضلي الوبيل.

 

علاج 

 

الفحص العصبي والبدني: يبدأ الطبيب بمراجعة التاريخ الطبي للمريض وإجراء فحص بدني. خلال الفحص العصبي، يبحث الطبيب عن أي خلل في حركة العين، بالإضافة إلى قوة العضلات وتوترها، والتناسق الحركي، وحاسة اللمس.

 

اختبار الإيدروفونيوم. تُستخدم حقن كلوريد الإيدروفونيوم خلال هذا الاختبار لتقليل ضعف العضلات لدى مرضى الوهن العضلي مؤقتًا. يرفع هذا الدواء مستويات الأستيل كولين في الوصلة العصبية العضلية لفترة وجيزة ويمنع تحلله. يُستخدم عادةً للتحقق من ضعف عضلات العين.

 

تحليل الدم. غالبًا ما تكون مستويات الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين مرتفعة بشكل غير طبيعي لدى غالبية مرضى الوهن العضلي الوبيل. وقد تبين أن حوالي نصف المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين لا يملكون أجسامًا مضادة لمستقبلات الأستيل كولين لديهم جسم مضاد ثانٍ، يُعرف باسم الجسم المضاد لـ MuSK. ويمكن الكشف عن هذا الجسم المضاد أيضًا عن طريق فحص الدم. مع ذلك، لا يوجد أي من هذين الجسمين المضادين لدى بعض المصابين بالوهن العضلي الوبيل، ويُطلق على هؤلاء اسم المصابين بالوهن العضلي الوبيل السلبي المصل (سلبي الأجسام المضادة).

 

التشخيص الكهربائي. يستخدم التحفيز العصبي المتكرر، وهو إجراء تشخيصي، نبضات كهربائية قصيرة لتحفيز أعصاب الشخص بشكل متكرر لإجهاد عضلات معينة. على عكس عضلات الأشخاص الأصحاء، لا تستجيب ألياف العضلات في الوهن العضلي الوبيل وغيره من الاضطرابات العصبية العضلية للتحفيز الكهربائي المتكرر بنفس الكفاءة. يُعد تخطيط كهربية العضل للألياف المفردة (EMG) الاختبار الأكثر حساسية للوهن العضلي الوبيل، حيث يكشف عن انخفاض التواصل بين الأعصاب والعضلات. عندما تفشل الاختبارات الأخرى في الكشف عن أي خلل، يمكن أن يكون تخطيط كهربية العضل مفيدًا للغاية في تحديد الحالات الخفيفة من الوهن العضلي الوبيل.

التصوير التشخيصي. يمكن رؤية الورم التوتي أثناء التصوير التشخيصي للصدر باستخدام التصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). 

 

اختبارات ل وظائف الرئةيمكن أن يساعد قياس سعة التنفس في تحديد المرضى الذين قد يعانون من أزمة الوهن العضلي إذا فشل التنفس.

 

غالباً ما يتم تفويت تشخيص الوهن العضلي الوبيل أو تأخيره (أحياناً لمدة تصل إلى عامين) لدى أولئك الذين يعانون من ضعف طفيف فقط أو لدى أولئك الذين يقتصر ضعفهم على عدد قليل من العضلات لأن الضعف هو علامة شائعة للعديد من الأمراض المختلفة.